همه چیز درباره کم خونی داسی شکل کودک؛ علائم، عوارض و درمان آن

کم خونی داسی شکل کودک یک بیماری ژنتیکی می باشد. این بیماری نوعی اختلال خونی می باشد که در آن هموگلوبین ها معیوب می باشند. معمولا این اختلال به صورت ارثی به نسل های بعد انتقال داده می شود. هموگلوبین در حالت عادی به صورت گرد و صاف می باشد. اما برای افرادی که دارای این بیماری هستند به صورت داسی شکل است. در این بیماران هموگلوبین توانایی رساندن اکسیژن به بافت ها را ندارد. این امر مشکلات زیادی را برای کودکان و مبتلایان به وجود می آورد.

کم خونی داسی شکل کودک چیست؟

کم خونی داسی شکل کودک بیماری ارثی می باشد که از طریق ژنتیک کودکان را مبتلا می کند. گلبول های قرمز، هموگلوبین نام دارند. این گلبول ها حالت گرد و صاف دارند و بدن از سطح آن برای جا به جایی اکسیژن استفاده می کند. بدن کودکانی که مبتلا به این بیماری هستند نمی تواند هموگلوبین را در حالت عادی و سالم تولید کند. گلبول قرمز تولید شده در بدن آن ها حالت نیم دایره و داسی شکل می باشد. هموگلوبین داسی شکل سطح مناسبی برای جا به جایی اکسیژن ندارد. در نتیجه اکسیژن کافی به بافت ها و اندام های بدن نمی رسد.

این گلبول ها در حالت عادی بسیار نرم و انعطاف پذیر می باشند اما در حالت بیمار گونه سفت و چسبناک می باشند. این سلول ها عمر بسیار کمی دارند و در زمان کوتاهی از بین می روند. بنابراین کودک همیشه از کمبود گلبول های خونی رنج می برد. در گذشته بچه هایی که با این مشکل به دنیا می آمدند به بزرگسالی نمی رسیدند و بعد از چند سال می مردند. اما امروزه تشخیص آن سریع تر صورت می گیرد و با انجام مراقبت های لازم فرد تا پنجاه سالگی نیز عمر می کند. این بیماری در هر زمانی و سنی عوارض و خطرات خاص خود را دارد.

علائم کم خونی داسی شکل کودک

نشانه ها و علائم کم خونی داسی شکل کودک بعد از شش ماهگی نمایان می شود. این علائم در افراد و بچه های مختلف، متفاوت می باشد. حتی در یک فرد معین نیز در طول زمان علائم تغییر می یابند. شایع ترین و پرتکرار ترین نشانه های این بیماری موارد زیر می باشد.

کم خونی

عمر گلبول های قرمز در حالت عادی صد و بیست روز می باشد. در طول این صدو بیست روز گلبول های جدید دوره بعد ساخته می شوند. اما در افرادی که مبتلا به کم خونی داسی شکل هستند گلبول ها ده تا بیست روز زنده می مانند. بدن توانای جایگزین کردن گلبول ها در این زمان کم را ندارد. در نتیجه بدن دچار کم خونی می شود.

ایجاد خستگی

کودکانی که دچار کم خونی داسی شکل هستند اکسیژن به مقدار کافی به بافت ها و اندام هایشان نمی رسد. این کودکان همیشه خسته و بی حال هستند و در مقایسه با کودکان دیگر بی انرژی به نظر می رسند. این کودکان همیشه حالت و ظاهری بیمار گونه دارند.

دردهای دوره ای

این نوع کم خون بچه ه را به بحران درد مبتلا می کند. بحران درد، درد های متناوب و شدید می باشد. این درد ها را معمولا اصلی ترین دلایل کم خونی می دانند. زمانی که گلبول های قرمز که داسی شکل هستند رگ های خونی کوچک را مسدود کنند کودک دچار درد می شود. گرفتگی عروق کودک مانع رسیدن خون به شکم، مفاصل و سینه می شوند و درد در این نواحی بیشتر از قسمت های دیگر می باشد.

ورم

این بیماری موجب متورم شدن دست و پای کودک می شود. زمانی که رگ ها و جریان خون در دست و پا مسدود شود این قسمت ها متورم می شود.

ایجاد عفونت

بچه هایی که مبتلا به کم خونی نوع داسی شکل می باشند اغلب دچار عفونت های مکرر هستند. زیرا سلول های داسی شکل لبه های تیزی دارند و می توانند به طحال آسیب برسانند. آسیب به طحال مقاومت بدن در مقابل عفونت و ایجاد آن را کاهش می دهد. در نتیجه بدن کودک زودتر از سایر کودکان به عفونت مبتلا می شود.

تاخیر در رشد

هموگلوبین مسئولیت حمل اکسیژن و مواد مغذ را برای قسمت های مختلف بدن را به عهده می گیرد. این مواد مغذی برای رشد قسمت های مختلف بدن لازم می باشند. کودکانی که کم خونی دارند در رشد نیز دچار مشکل می شوند. این کودکان از لحاظ جثه بسیار ضعیف تر و کوچک تر از کودکان دیگر می باشند.

ضعف بینایی

سلول های داسی شکل می توانند عروق تغذیه کننده چشم را مسدود کنند. مسدود شدن این عروق به قسمتی از چشم را که تصاویر را پردازش می کند و اصطلاحا به آن شبکیه می گویند دچار مشکل می کند. آسیب رسیدن به این قسمت از چشم منجر به ایجاد اختلالات و مشکلات بینایی می شود.

زردی کودک

وظیفه کبد جداسازی و پاکسازی خون از مواد آلوده و مضر می باشد. در کودکانی که کم خونی داسی کل وجود دارد کبد نمی تواند خون را به خوبی پاک سازی کند. وجود بیلی روبین اضافه در خون موجب زرد شدن کودک می شود. این زردی در چشم ها و پوست قابل مشاهده می باشد.

مطلب مشابه: موارد مصرف و عوارض کپسول فروفورت گاین (Ferro Fort Gyn) برای درمان کم خونی

عوارض کم خونی داسی شکل کودک

کم خونی داسی شکل کودک عوارض و مشکلات بسیار زیادی را به دنبال دارد. این عوارض شامل موارد زیر می باشد.

ایجاد سکته مغزی

ممکن است کودکان مبتلا به این بیماری دچار سکته مغزی شوند. زیرا سلول ها با شکل داسی که دارند امکان دارد رگ های خون را مسدود کنند. همچنین باعث ایجاد لخته خون در مغز شوند. علائم این حالت معمولا تشنج، بی حسی بدن ضعف و از دست دادن هوشیاری می باشد.

سندروم حاد قفسه سینه

سلول های داسی شکل می توانند عروق ریه را مسدود کنند و منجر به ایجاد این سندروم شوند. علاوه بر این کم خونی داسی شکل احتمال عفونت ریه را تا حد زیادی افزایش می دهد. داشتن تب، مشکلات تنفسی و درد در قفسه سینه از علائم نشان دهنده این سندروم می باشد.

پرفشاری خون ریوی

اغلب کودکان مبتلا به این نوع کم خونی دچار این مشکل هستند. علائم آن نیز شامل خستگی و تنگی نفس می باشد.

آسیب به اندام ها

زمانی که سلول ها داسی شکل باشند نمی توانند اکسیژن و مواد مغذی را به اندام ها برسانند. اندام ها زمانی که این مواد را دریافت نکنند دچار آسیب می شوند. علائم آسیب به بافت ها ایجاد مشکلات کلیه، طحال و کبد می باشد.

ایجاد مشکلات طحال

سلول های داسی شکل اغلب نمی توانند از رگ ها و عروق طحال عبور کنند. در بیشتر موارد در طحال گیر می کنند. مسدود شدن رگ های طحال موجب متورم شدن شدن آن می شود. این مشکلات موجب درد شکم در قسمت چپ بدن می شوند.

مطلب مشابه: پودر فرامکس (Feramax) برای کم خونی + نحوه مصرف و عوارض این دارو

نابینا شدن

سلول های داسی شکل به شبکیه آسیب می رسانند و ممکن است منجر به نابینا شدن کودک می شود.

زخم پا

این گلبول ها ممکن است زخم های باز و دردناکی را بر روی پاهای کودک ایجاد کنند.

سنگ کیسه صفرا

زمانی که گلبول های قرمز تجزیه می شوند ماده ای با نام بیلی روبین در بدن تولید می شود. بالا رفتن بیلی روبین در بدن سنگ صفرا ایجاد می کند. اغلب کودکانی که دچار این بیماری هستند در سن سه یا چهار سالگی با مشکل سنگ صفرا نیز مواجه می شوند.

پریاپیسم

کودکانی که کم خونی داسی شکل دارند در بزرگسالی نیز دچار ناتوانی جنسی می شوند. زیرا این سلول ها عروق آلت تناسلی را نیز مسدود می کنند و در طول زمان باعث ایجاد ناتوانی می شوند. این مشکل نعوظ های دردناک و طولانی مدت را برای فرد به وجود می آورند.

ترومبوز ورید عمقی

داسی بودن شکل گلبول های قرمز خطر لخته شدن خون در رگ های عمقی را به همراه دارد.

مبتلا شدن کودکان به کم خونی داسی شکل

کم خونی داسی شکل کودک می تواند از هر دو والد به ارث برسد. کودک از پدر و مادرش دو ژن هموگلوبین به ارث می برد. اگر این کودک از هر دوی آن ها ژن هموگلوبین s را به ارث ببرد دچار کم خونی داسی شکل می شود. این بیماری با نام های hbss یا هموگلوبین نیز شناخته می شود. اگر هموگلوبین های به ارث رسیده یکی اس و دیگری آ باشد کودک سالم ولی ناقل این بیماری می باشد. در صورت ناقل بودن در ظاهر سالم است اما می تواند بیماری را به نسل بعد منتقل کند.

علاوه بر این در برخی از کودکان یکی ار ژن های به ارث رسیده اس می باشد و ژن دیگر با وجود آ بودن دارای نقص است. این کودکان دچار نوع متفاوتی از کم خونی داسی شکل را مبتلا می شوند. اغلب این نوع را بتا تالاسمی داسی شکل می نامند.

مطلب مشابه: عوارضی که رژیم گیاهخواری می تواند داشته باشد از ریزش مو تا کم خونی

کم خونی داسی شکل کودک در حالت ناقل یا حامل بودن

کم خونی داسی شکل کودک در حالت ناقل بودن یک ژن داسی و یک ژن نرمال دارد. این کودکان دارای این نوع کم خونی نیستند اما ناقل و حامل آن هستند. با اینکه این کودکان دچار کم خونی نمی شوند اما در شرایط خاص با مشکلاتی روبرو می شوند. جالب است بدانید آن ها در اختلاف فشار و ارتفاعات دچار تنگی نفس می شوند. علاوه بر این در زمان کمبود آب زودتر گرما زده می شوند و ادرار آن ها حالت خونی می گیرد.

اگر کودکی هر دو ژن طبیعی و داسی را به ارث ببرد بدن او در ادامه نیز هر دو را تولید می کند. زمانی که این کودک بزرگ شود و بچه دار شود نیز احتمال دارد که ژن داسی را به فرزند خود انتقال دهد. انتقال ژن سلول های داسی شکل از این افراد به فرزندشان پنجاه درصد می باشد. جلوگیری از بیمار شدن کودک کم خونی داسی شکل کودک

افراد برای جلوگیری از بیمارشدن کودک مبتلا کم خونی داسی شکل کودک خود باید موارد مهمی را رعایت کنند. این موارد تغذیه متعادل، بهداشت ویزیت مرتب و استراحت فراوان می باشند. پدر و مادر باید سعی کنند فرزند خود را تا حد امکان از استرس و تنش دور کنند. بدن این کودکان هرگز نباید کم آبی را تجربه کند. علاوه بر این قرار گیری در معرض سرما نیز برای آنان مناسب نمی باشد. قرار گیری در این شرایط بیماری کودک را تشدید می کند. بهترین کاری که برای آن ها می تواند انجام داد دور کردنشان از افراد بیمار می باشد. زیرا بدن آن ها به نسبت ضعیف تر می باشد و در صورت بیمار شدن دیر تر مداوا می شوند.

افرادی که فرزند مبتلا دارند در سن دو سالگی او باید سونوگرافی داپلر ترانس کرانیال انجام دهند. این سونوگرافی تصویری مغزی از کودک را ارائه می دهد. با انجام این کار احتمال وجود سکته مغزی که بدترین عارضه این بیماری می باشد تشخیص داده می شود. در صورت احتمال این مشکل دکتر توصیه ها و اقدامات لازم را برای جلوگیری از آن انجام می دهد. در نهایت بهتر است که این کودکان با هواپیما سفر نکنند. در صورت لزوم از فشار هوای تنظیم شده استفاده کنند تا دچار تنگی نفس و گرفتگی عروق نشوند.

مطلب مشابه: کپسول فرفولیک (Ferfolic) برای درمان کم خونی و عوارض این دارو

داروهای تاثیر گذار در کم خونی داسی شکل کودک

کم خونی داسی شکل کودک موجب می شود که او نسبت به هم سن و سالان خود بدنی ضعیف تر و رشد کمتری داشته باشد. این کودکان با توجه به مشکلی که دارند به بیماری های کبد، کلیه و سایر موارد نیز مبتلا می شوند.

در گذشته معمولا بیشتر از بیست سال نمی توانستند زندگی کنند. اما امروزه افرادی وجود دارند که با وجود بیماری تا پنجاه سالگی ز زندگی می کنند. محققان و پزشکان دارو های بسیاری را کشف کرده و ساخته اند که روند بیماری و مرگ را در این افراد کند تر نموده است. این دارو ها شامل موارد زیر می باشند.

بوتیرات

این دارو یک اسید چرب ساده می باشد. نحوه استفاده آن افزودن به مواد غذایی است. گفته می شود که تولید هموگلوبین را افزایش می دهد.

وانیلین

این دارو نوعی طعم دهنده می باشد که به گلبول های قرمز وصل می شود. این دارو از داسی شکل شدن گلبول ها جلوگیری می کند.

کلوتریمازول

کلوتریمازول یک داروی ضد قارچ است. علاوه بر این از کاهش گلبول های قرمز نیز جلوگیری می کند.

پیوند سلول های بنیادی

پیوند سلول های بنیادی از مغز استخوان یا بند ناف یک درمان امیدوار کننده برای این بیماری می باشد.

هیدروکسی اوره

این دارو تولید هموگلوبین را تحریک می کند.

تشخیص کم خونی داسی شکل کودک قبل از تولد

آزمایشات دوران بارداری می تواند کم خونی داسی شکل کودک را نشان دهد. پزشکان در سه ماهه اول بارداری از بافت جفت نمونه برداری می کنند. از این نمونه بافت آزمایشات لازم صورت می گیرد و بیماری تشخیص داده می شود. علاوه بر این آزمایش آمنیوسنتز نیز برای تشخیص قبل از تولد نیز استفاده می شود.

مطلب مشابه: نشانه های کمبود ویتامین؛ 15 علائم کمبود انواع ویتامین

منبع: Mayo Clinic